أمراض

Ewing sarcoma - أسباب وأعراض وفرص الشفاء


سرطان العظام لدى الأطفال والمراهقين: ساركومة إيوينغ

تمثل أورام العظام الخبيثة الأولية ، والتي تسمى ساركوما ، سرطانًا نادرًا. وتحدث أورام عدوانية معينة من هذا النوع من السرطان ، تسمى ساركوما إيوينج ، بشكل رئيسي في الأطفال والمراهقين. غالبًا ما تكون الأعراض غير محددة ، مما يجعل التشخيص صعبًا. إذا تم تحديد Ewing sarcoma وربما أيضًا النقائل باستخدام تقنيات التصوير والخزعة ، فإن العلاج السريع وفقًا لأحدث المعايير ضروري للبقاء. تمكّن طرق العلاج اليوم من تحسين التشخيص وفرص الشفاء.

لمحة موجزة

يتم تلخيص أهم الحقائق حول سلالة Ewing بإيجاز في النظرة العامة التالية. يمكن الاطلاع على معلومات تفصيلية عن هذا المرض النادر والخطير في المقالة التالية.

  • تعريف: Ewing sarcomas هي الشكل الثاني الأكثر شيوعًا لأورام العظام الخبيثة الأولية النادرة في مرحلة الطفولة والمراهقة ، ويستخدم هذا المصطلح لتلخيص مختلف الأورام العدوانية والخبيثة للغاية والنقيلة التي تنشأ من الخلايا البدائية.
  • الأعراض: إن الشكاوى النموذجية غير محددة نوعًا ما وتتجلى في الألم والتورم في منطقة العظام المصابة. غالبًا ما يكون أصل المرض في العظام الطويلة ، ولكن يمكن أن تتأثر جميع العظام. بالإضافة إلى ذلك ، يميل الورم إلى تكوين النقائل. إذا كانت هذه هي الحالة ، غالبًا ما تظهر العلامات النموذجية للسرطان.
  • الأسباب: تطوير هذه الساركوما لا يزال مجهولا. يعتقد أن الخلايا البدائية مع نقل الكروموسوم المحدد تحفز نمو الورم. في معظم الحالات ، يتشكل الورم في أنسجة العظام (النامية) ، نادرًا ما يكون في الأنسجة الرخوة.
  • التشخيص: يتم استخدام طرق التصوير التشخيصي في التشخيص ، والتي تكشف في كثير من الحالات عن عسر القلب لدى Ewing بسبب هياكل معينة. في أي حال ، يجب تأكيد التشخيص عن طريق خزعة. تخدم الفحوصات الإضافية البحث عن النقائل المحتملة والتشخيص التفريقي.
  • علاج او معاملة: يتكون العلاج القياسي اليوم من العلاج الكيميائي التعريفي ، والعلاج المحلي باستخدام الجراحة و / أو الإشعاع ، والعلاج الكيميائي المساعد النهائي. علاج الورم المتكرر أصعب بشكل أساسي.
  • توقعات: وفقًا للإحصاءات ، إذا كان هناك ورم محلي فقط بدون نقائل ، فإن العلاج طويل الأمد متوقع حاليًا في حوالي 65 بالمائة من المصابين. إذا كانت النقائل قد تكونت بالفعل أو إذا كان السرطان يتكرر بعد العلاج الناجح ، فإن هذا يزيد من سوء التشخيص بشكل ملحوظ.
  • الوضع الحالي للبحث: أحدثت النتائج تحسنا كبيرا في توقعات وفرص البقاء على قيد الحياة. لا يزال المرض الخطير جزءًا من العديد من مناهج البحث حتى يتمكن من تقديم خيارات علاج أفضل لأولئك المتضررين.

تعريف

Sarcomas هي سرطانات خبيثة نادرة يمكن أن تنشأ في الأنسجة الضامة والداعمة (العظام والغضاريف والدهون) أو في أنسجة العضلات. يصف ما يسمى Ewing sarcoma (أيضًا Ewing sarcoma) ورمًا عظميًا خبيثًا في العظام يحدث بشكل رئيسي عند الأطفال والمراهقين. بالإضافة إلى الساركومة العظمية ، فإن سلالة Ewing هي ثاني أكثر أورام العظام شيوعًا في سن مبكرة. يتم تشخيص هذه الساركوما في حوالي عشرة إلى خمسة عشر في المائة من جميع أورام العظام الخبيثة. يتجلى المرض بشكل خاص بين سن عشرة وعشرين عامًا ، مع بلوغ الذروة اثني عشر إلى سبعة عشر عامًا. المرض أقل شيوعًا عند الأطفال الأصغر سنًا أو الرضع أو في مرحلة البلوغ (الصغار). يميل الأولاد أكثر قليلاً من الفتيات إلى الإصابة بالمرض.

وفقًا للمعايير الحالية لمنظمة الصحة العالمية (WHO) ، يتم تجميع الأورام المختلفة تحت ساركومة Ewing ، والتي تم تصنيفها في الأصل بشكل منفصل. وبالتالي ، يشمل المصطلح جميع الأورام اللحمية الموصوفة حتى الآن من مجموعة أورام إيوينج ، وأورام أسكين في جدار الصدر ، وساركوما إيوينج غير التقليدية وجميع أشكال الأورام العصبية الجلدية المحيطية الخبيثة (PNET أو MPNET). الأورام اللحمية Ewing هي أورام عدوانية (خبيثة للغاية) وأورام نقيلية تنشأ من خلايا بدائية صغيرة مستديرة. يمكن تلوينها باللون الأزرق في التشخيص ("الخلايا الزرقاء الصغيرة").

تم تسمية الممرض بعد عالم الأمراض الأمريكي جيمس إيوينج (1866-1943) ، الذي شارك في أبحاث السرطان ، من بين أمور أخرى. العمل التحضيري الحالي وأوصاف أورام مماثلة من قبل جورج ألبرت لوك (1829-1894) وأوتو هيلدبراند (1858-1927) جعلته يحقق طفرة طبية في عام 1920 من خلال وصف ورم العظام ، الذي كان لا يزال جديدًا في ذلك الوقت.

من المهم التمييز بين ساركوما العظام من عدوى العظام أو من التهاب العظام (التهاب العظم) أو التهاب النخاع العظمي (التهاب العظم والنقي).

الأعراض

الشكاوى النموذجية غير محددة وتتجلى في المقام الأول من خلال الألم وربما أيضًا تورم في منطقة العظام يمكن الشعور به. بشكل عام ، يمكن أن تتأثر جميع العظام ، ولكن الشكل الأكثر شيوعًا للسرطان هو في العمود العظمي (الحجاب الحاجز) للعظام الطويلة الطويلة للفخذ وأعلى الذراع ، وكذلك في الحوض والأضلاع والترقوة.

يعتمد موقع الألم ونوعه على المناطق المتأثرة. على سبيل المثال ، إذا كان الورم في الحوض ، فقد يحدث ألم أسفل الظهر العميق أو ألم الظهر. إذا كان مكان المنشأ في الأضلاع ، يمكن أن يحدث ألم في الجناح. يمكن أن يحدث الألم أيضًا بشكل متقطع ويزداد تحت الضغط.

بسبب انتشار الورم ، تصبح العظام المصابة غير مستقرة ويمكن أن ينتج عنها كسور في العظام. بالإضافة إلى ذلك ، قد تظهر أيضًا علامات نموذجية للسرطان بشكل عام ، مثل تورم العقدة الليمفاوية والتعرق الليلي والحمى وانخفاض الأداء وفقدان الوزن. في حالة حدوث هذه الأعراض ، غالبًا ما ينتقل تركيز المرض بالفعل إلى أجزاء أخرى من الجسم. في حوالي ربع المصابين ، تم اكتشاف ورم خبيث (تكوين أورام ابنة) بالفعل أثناء التشخيص الأولي. غالبًا ما توجد النقائل في الرئتين أو العظام الأخرى وفي النخاع العظمي.

الأسباب

لا يزال أصل Ewing sarcoma الدقيق غير واضح. يعتقد أن المرض ينشأ من الخلايا البدائية التي لديها خلل جيني معين. عادة ما يكون هذا تحولًا في الكروموسوم أو الانتقال بين الكروموسومات 11 و 22. الجين الجديد الذي يتم إنشاؤه يسمى EWS / FLI1 وقد تؤدي وظيفته على الأرجح إلى تكوين السرطان.

من غير المرجح وجود استعداد وراثي ، ولكن من اللافت للنظر أنه لا توجد حالات مرضية تقريبًا معروفة لدى السكان الأفارقة والصينيين. بما أن الورم يتشكل بشكل رئيسي في المراهقين ، فمن المعقول افتراض أن نمو العظام هو المفضل.

في الغالبية العظمى من الحالات ، يكون هذا النوع من السرطان من أصل عظمي ، ولكن في كثير من الأحيان (وعلى الأرجح في سن أكبر) ، يمكن أن يحدث ورم Ewing أيضًا بشكل خارجي - كما يسمى ساركوما الأنسجة الرخوة.

التشخيص

بسبب الأعراض غير المحددة والارتباك المحتمل مع أمراض أخرى مثل التهاب العظام ، غالبًا ما يكون هناك تأخير في التشخيص.

إذا كان هناك افتراض لمرض العظام ، فعادة ما يتم أخذ الأشعة السينية أولاً. يمكن رؤية ساركومة عظمية Ewing على صور الأشعة السينية بسبب تلف العظام المشابه للعظام التي أكلها العث ، وربما أيضًا مع الأنسجة محاطة بالتسلل. يمكن أن يتأثر السمحاق أيضًا ، والذي يمكن رؤيته في تفاعلات سمحاق مختلفة. ومن الأمثلة على ذلك رفع البصل الذي يشبه جلد البصل للعديد من الصفائح ، وحفظة السمحاق (مثلث كودمان) وما يسمى بالحويصلات كهيكل مشابه لحزمة الشمس.

بمساعدة طرق التصوير الأخرى (التصوير المقطعي المحوسب والتصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي) ، غالبًا ما يكون من الممكن تقديم عبارات أكثر دقة حول الورم والأنسجة الرخوة.

إذا كان هناك ، بناءً على هذه الفحوصات ، شك في وجود ساركومة إيوينغ ، يتم دائمًا أخذ عينة من الورم لإجراء مزيد من الفحوصات لتأكيد التشخيص (الخزعة). فيما يتعلق بالتدابير العلاجية اللاحقة ، من المهم بشكل خاص أن تؤخذ في الاعتبار طرق الوصول الجراحية الممكنة للورم أو استخدامها. لذا يجب إجراء الخزعة فقط من قبل الأطباء المتخصصين في الساركوما. يجب دائمًا تضمين الجراح الأخير في التشخيص في مرحلة مبكرة لتقليل خطر حدوث مضاعفات.

في فحص أنسجة الورم ، النتائج الكيميائية المناعية (تلطيخ الأجسام المضادة) والنتائج المورفولوجية ، التي يمكن استكمالها بالكشف الجيني عن نقل الكروموسوم ، تسمح ببيان موثوق به حول وجود المرض. تضمن النتائج أيضًا التشخيص التفريقي ، مثل أورام الخلايا الصغيرة الأخرى الزرقاء أو المستديرة أو التهاب العظم والنقي. من الناحية الكيميائية المناعية ، تعطي ساركومة إيوينغ صبغة إيجابية (زرقاء) للجسم المضاد O13 (CD99).

نظرًا لأن هذا النوع من الورم ينتشر غالبًا عبر النقائل ، فإن تشخيص الانتشار (التدريج) يتبع مباشرة بعد التشخيص الأولي ، حيث يتم فحص المواقع الأكثر شيوعًا للانبثاث. يتم استخدام طرق التصوير مرة أخرى ، على سبيل المثال لفحص الرئتين. كما يتم تنفيذ فحص العظام ، وخزعة نخاع العظم ، وشفط نخاع العظم التكميلي للكشف عن الخلايا السرطانية. قد يكون البزل القطني خيارًا. لا تزال ميزة التصوير المقطعي للانبعاث البوزيتروني الطبي لكامل الجسم النووي (PET) قيد المناقشة.

علاج او معاملة

ورم Ewing هي أورام عدوانية للغاية وخبيثة للغاية ، حيث تموت الغالبية العظمى من المصابين دون علاج مناسب. جعلت التطورات الطبية في العلاج من الممكن أن يكون المرض أكثر قابلية للعلاج وحتى للشفاء في ظل ظروف معينة. يتبع علاج ساركوما العظام والأنسجة الرخوة نفس الإجراء.

أثبت الجمع بين العلاج بالعقاقير (العلاج الكيميائي) والعلاج المحلي (الجراحة والإشعاع) أنه الأكثر فعالية حتى الآن. يوفر الإجراء القياسي في البداية العلاج الكيميائي الجديد (العلاج الكيميائي التعريفي) ، والذي يمنع الورم الخبيث ويهدف إلى تمكين المزيد من العلاج عن طريق تقليل كتلة الورم. ثم يشمل العلاج الموضعي الاستئصال الجراحي و / أو العلاج الإشعاعي للورم والانبثاث المحتمل. في نهاية العلاج ، يتم استخدام العلاج الكيميائي المساعد لقتل الخلايا السرطانية التي ربما لا تزال موجودة في الجسم.

حتى الآن ، في كثير من الأحيان ، تم استخدام المواد الأكتينوميسين D ، السيكلوفوسفاميد ، دوكسوروبيسين ، إيتوبوسيد ، ifosfamide و vincristine للعلاج الدوائي. غالبًا ما تكون هناك آثار جانبية خطيرة ، خاصةً عند كبار السن. لا يزال يجري اختبار استخدام العلاج الكيميائي بجرعة عالية مع زرع الخلايا الجذعية ، البايفوسفونيت وطرق أخرى.

يمكن علاج عيوب العظام الناشئة أثناء العملية بعد ذلك باستخدام طرق إعادة البناء المختلفة ، مثل الأطراف الصناعية (إندو). غالبًا ما يتبع العلاج ، الذي يمكن أن يستمر لمدة عام ، إعادة التأهيل.

تُظهر Ewing sarcomas ميلًا إلى التكرار ، وهو جانب مهم في العلاج. استنادًا إلى معايير مختلفة (دراسة Ewing 2008) ، ينقسم المتضررون الآن إلى ثلاث مجموعات خطر متكرر وفقًا للإجراء القياسي ، والتي يتم اشتقاق منها كثافة العلاج الكيميائي (عدد الدورات)

يتطلب معدل التكرار المرتفع نسبيًا فحوصات متابعة منتظمة ، حيث لا يتم التحقق من الظهور في نفس مكان المنشأ فحسب ، بل يتم أيضًا التحقق من تكوين النقائل. عادة ما يكون علاج النكس هو تكثيف العلاج الكيميائي. طرق أخرى لا تزال في مرحلة الاختبار.

العلاج الطبيعي

بسبب عدوانيتها وانتشارها السريع ، تتطلب الساركوما علاجًا طبيًا تقليديًا خاصًا. كما هو الحال مع أي سرطان آخر ، يمكن أن يساعد العلاج البيولوجي للسرطان في تقوية الجسم والعقل. بالتشاور مع الأطباء المعالجين ومع مراعاة المسار الفردي للمرض ، يمكن للعلاجات العلاجية المختلفة أن تدعم عملية الشفاء.

توقعات

إذا كان الورم الموضعي حصريًا بدون نقائل ، فهناك تشخيص إيجابي للمرض الأول. إذا كان هذا هو الحال ، يمكن علاج حوالي 65 بالمائة من المتضررين حاليًا على المدى الطويل. ومع ذلك ، في حوالي 15 بالمائة من المصابين ، تحدث الانبثاث بالفعل أثناء التشخيص الأولي ، مما يزيد من فرص الشفاء. ووفقًا للإحصاءات ، يُفترض بعد ذلك معدل بقاء لمدة خمس سنوات بمتوسط ​​ربع المتضررين. إذا تأثرت فقط بالرئتين ، فعادة ما تكون هناك فرصة أفضل للانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم.

إذا تكرر السرطان ، فإن التكهن يتدهور بشكل سلبي بشكل مشابه. العامل الأكثر أهمية في هذا الصدد هو الفترة بين التشخيص الأولي والتكرار. اعتمادًا على حالة المريض ، قد تختلف فرص الشفاء من القيم الإحصائية.

الوضع الحالي للبحث

وقد تم تلخيص أحدث النتائج الطبية في المبدأ التوجيهي "ساركومة إيوينغ للطفولة والمراهقة" وتوفر ، من بين أمور أخرى ، المستوى الحالي للرعاية. وقد أظهرت المناهج العلاجية الجديدة أن العلاج طويل الأمد للمرضى الذين يعانون من ساركومة إيوينج المحدودة محليًا قد تحسن إلى 60 إلى 70 في المائة. وفقا لدراسة نشرت في مجلة علم الأورام السريرية ، يمكن للناجين العودة إلى حياة طبيعية إلى حد كبير مع قيود قليلة.

العديد من التجارب السريرية جارية لمزيد من التحسينات في العلاج وخيارات العلاج الجديدة. على سبيل المثال ، يتم اختبار العقاقير الجديدة irinotecan و temozolomide ، وهي فعالة في الجمع وخاصة مع ساركوما Ewing المتكررة. أعلن الباحثون مؤخرًا عن ذلك في مجلة Acta Oncologica.

يركز العمل الإضافي على البحث وتخصيص الأورام التي تشبه إلى حد بعيد ساركومة Ewing (الساركوما الشبيهة بـ Ewing). (تف ، كس)

لمزيد من القراءة:
آلام العظام
التهاب نخاع العظام

معلومات المؤلف والمصدر

يتوافق هذا النص مع مواصفات الأدبيات الطبية والمبادئ التوجيهية الطبية والدراسات الحالية وقد تم فحصها من قبل الأطباء.

دكتور. rer. نات. كورينا شولثيس

تضخم:

  • Grevener ، Knut / Haveman ، Lianne M. / Ranft ، Andreas / et al.: إدارة ونتائج إيوينغ ساركوما الرأس والرقبة ؛ دم وسرطان الأطفال ، المجلد 63 ، العدد 4 ، أبريل 2016 ، دم الأطفال والسرطان
  • جمعية طب أورام الأطفال وأمراض الدم (GPOH): إرشادات S1 الخاصة بساركومة إيوينغ للأطفال والمراهقين ، الحالة: يونيو 2014 ، عرض مفصل للمبادئ التوجيهية
  • Amboss GmbH: أورام العظام الخبيثة (تم الوصول إليها: 26 يونيو 2019) ، amboss.com
  • Mayo Clinic: Ewing sarcoma (تمت الزيارة في: 26 يونيو 2019) ، mayoclinic.org
  • المعهد الوطني للسرطان (NCI): علاج Ewing Sarcoma (تم الوصول في: 26 يونيو 2019) ، Cancer.gov
  • الأكاديمية الأمريكية لجراحي العظام: ساركومة إيوينغ (تمت الزيارة في: 26 يونيو 2019) ، orthoinfo.aaos.org
  • UpToDate، Inc.: العرض السريري ، والعوامل الإنذارية وعوامل الإنذار لعائلة الأورام Ewing ساركوما (تم الوصول: 26 يونيو 2019) ، uptodate.com
  • National Health Service UK: Ewing sarcoma (تمت الزيارة في: 26 يونيو 2019) ، nhs.uk
  • نحن. المكتبة الوطنية للطب (NLM): Ewing sarcoma (الوصول: 26 يونيو 2019) ، ghr.nlm.nih.gov
  • رانفت ، أندرياس / سيدل ، كورينا / هوفمان ، كريستيان / أموا: جودة البقاء في مرض نادر: النتيجة الوظيفية العيادية والنشاط البدني في دراسة أترابية رصدية لـ 618 من الناجين على المدى الطويل من إيوينج ساركوما ، مجلة علم الأورام السريري ، 2016 ، ascopubs .org

رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز C41ICD هي ترميزات صالحة دوليًا للتشخيصات الطبية. يمكنك أن تجد على سبيل المثال في خطابات الطبيب أو على شهادات الإعاقة.


فيديو: Max Hospital Cancer Care Ewings Sarcoma survivor - A journey of hope across continents! (سبتمبر 2021).